三、兒童崩解癥（childhood disintegrative disorder）

　　兒童崩解癥（childhood disintegrative disorder, CDD）系較新的名詞，過去使用過的名詞有：Heller’s syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10（World Health Organization）DSM-Ⅳ（APA,1994）才定名為兒童崩解癥（CDD）。

　　此類兒童系赫樂醫(yī)生（Thcodor Heller）于1908年提出。當時他發(fā)表文章描述這類兒童共同的特征是：兒童初生后到3后4歲期間各項發(fā)展正常，病發(fā)之后，呈現(xiàn)智力崩解，逐漸變差；生活自理能力崩解，已教會，突然又隨地大小便；動作崩解，動作遲鈍；語言崩解：仍能回答，但是講得很少。神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)障礙：常常有癲癇癥狀，偶而出現(xiàn)幻覺、幻聽。自傷行為。心情明顯變化、喪失語言、各項能力退化，殊少可能恢復。由于發(fā)病的時間，使人懷疑是預防注射后導致腦傷所致。

　　（一）診斷標準

　　1969年赫樂醫(yī)生建議下列四項診斷標準（ａ）病發(fā)于3-4歲之間（ｂ）明顯的智能上及行為上的退化及語言上明顯退化或障礙（ｃ）伴隨行為或心情上（鬧情緒，過度焦慮、不安、害怕）的癥狀及幻覺（ｄ）沒有明顯的神經(jīng)功能障礙（正常的面容）。

　　DSM-Ⅳ（1994）首度將此癥狀列入泛自閉癥的一個分類，對兒童崩解癥的診斷標準如下

　　A、初生后至少前兩年是明顯正常發(fā)展，表現(xiàn)在出現(xiàn)與生理年齡相當?shù)目谡Z與非口語溝通、社會關(guān)系、游戲及適應行為。

　　B、十歲前在下列領(lǐng)域中至少有兩個領(lǐng)域，臨床上顯著喪失先前習得的技巧：

　　（1） 表達性或接受性語言

　　（2） 社會性技巧或適應行為

　　（3） 大小便控制

　　（4） 游戲

　　（5） 動作技巧

　　C、下列領(lǐng)域中至少有兩個領(lǐng)域有功能異常的情形

　　（1） 社會性互動有質(zhì)的缺陷（例如非口語行為有缺陷，無法發(fā)展同伴關(guān)系，缺乏社會或情緒的互動關(guān)系）

　　（2） 在溝通上有質(zhì)的缺陷（例如缺乏口語語言或發(fā)展遲緩；無法啟動或維持對話；固定而重復地使用某些口語；缺乏各種假裝性的游戲）

　　（3） 拘限、重復、定型的行為型式、興趣、活動，包括各種定型的動作或習癖。

　　D、此癥狀無法以其它特定的廣泛發(fā)展障礙或精神分裂癥加以解釋。

　　（二）成因及盛行率：

　　成因不明，盛行率（prevalence rate）約10萬分之1。男女的比率在1977年之前的報告為約3：1，其后的報告約為5.5：1，整體評估約4：1（Malhotra ＆ Gupta，1999）。

　　（三）病情發(fā)展：

　　對兒童崩解癥的病情發(fā)展做如下的描述：

　　「此類兒童在過去亦被歸類為非典型自閉癥，但是目前也被排除在外。它是屬于退化性的疾病。病童發(fā)病于三到六歲之間，發(fā)病后，各種身心功能逐漸退化。

　　兒童期崩解癥也是在兒童時期出現(xiàn)的一種廣泛性發(fā)展障礙。大部分的小孩是在三到六歲之間發(fā)作。類似雷特征候群的患者，小孩發(fā)病后逐漸喪失已習得的各式技巧，起先是失去情緒的控制，對環(huán)境喪失興趣，明顯的社交退縮的行為出現(xiàn)。同時會有語音語言能力的退化現(xiàn)象，對語言的認知與表達都明顯受到影響，起先是構(gòu)音、語法的崩解，到最后變得完全瘖啞無聲。運動控制能力的喪失也是很明顯，非常被動，無法自己穿衣、系鞋帶，不會游戲到大小便失禁等。若發(fā)生較晚，一些學齡患童學校成績的突然一落千丈是首先令人注意的現(xiàn)象。隨后各式語言溝通能力的障礙逐漸明顯，有時會有成人失語癥的種種特征。因為有些小孩會出現(xiàn)有視覺、聽覺或嗅覺的幻象，以及一些奇怪的行為，因此有人以精神病來視之。男女病人都有，但此型的發(fā)育障礙以男性居多。病程的發(fā)展有兩個特征：首先發(fā)病后，大概都會在六到十二個月之間，達到病情的頂端，然后逐漸穩(wěn)定甚至有些微的恢復，令人覺得病情受到控制的錯覺。然而病情卻不會完全恢復，仍維持有相當?shù)恼系K。尤其是語言及社交方面的能力退化，使人容易給予自閉癥的診斷。第二個特征是逐漸惡化的運動障礙。起先雖有行動笨拙的表征出現(xiàn)，但大部分的神經(jīng)理學檢查仍維持在相當合理正常的范圍之內(nèi)。但隨著病程的進展，僵直性麻痹、徐動癥、肌張力異常及抽慉等等 神經(jīng)癥狀逐一出現(xiàn)到最后完全無法行動，令人考慮是否為代謝性神經(jīng)退化癥之一種變異。」