三、兒童崩解癥（childhood disintegrative disorder）

　　兒童崩解癥（childhood disintegrative disorder, CDD）系較新的名詞，過(guò)去使用過(guò)的名詞有：Heller’s syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10（World Health Organization）DSM-Ⅳ（APA,1994）才定名為兒童崩解癥（CDD）。

　　此類(lèi)兒童系赫樂(lè )醫生（Thcodor Heller）于1908年提出。當時(shí)他發(fā)表文章描述這類(lèi)兒童共同的特征是：兒童初生后到3后4歲期間各項發(fā)展正常，病發(fā)之后，呈現智力崩解，逐漸變差；生活自理能力崩解，已教會(huì )，突然又隨地大小便；動(dòng)作崩解，動(dòng)作遲鈍；語(yǔ)言崩解：仍能回答，但是講得很少。神經(jīng)系統出現障礙：常常有癲癇癥狀，偶而出現幻覺(jué)、幻聽(tīng)。自傷行為。心情明顯變化、喪失語(yǔ)言、各項能力退化，殊少可能恢復。由于發(fā)病的時(shí)間，使人懷疑是預防注射后導致腦傷所致。

　　（一）診斷標準

　　1969年赫樂(lè )醫生建議下列四項診斷標準（ａ）病發(fā)于3-4歲之間（ｂ）明顯的智能上及行為上的退化及語(yǔ)言上明顯退化或障礙（ｃ）伴隨行為或心情上（鬧情緒，過(guò)度焦慮、不安、害怕）的癥狀及幻覺(jué)（ｄ）沒(méi)有明顯的神經(jīng)功能障礙（正常的面容）。

　　DSM-Ⅳ（1994）首度將此癥狀列入泛自閉癥的一個(gè)分類(lèi)，對兒童崩解癥的診斷標準如下

　　A、初生后至少前兩年是明顯正常發(fā)展，表現在出現與生理年齡相當的口語(yǔ)與非口語(yǔ)溝通、社會(huì )關(guān)系、游戲及適應行為。

　　B、十歲前在下列領(lǐng)域中至少有兩個(gè)領(lǐng)域，臨床上顯著(zhù)喪失先前習得的技巧：

　　（1） 表達性或接受性語(yǔ)言

　　（2） 社會(huì )性技巧或適應行為

　　（3） 大小便控制

　　（4） 游戲

　　（5） 動(dòng)作技巧

　　C、下列領(lǐng)域中至少有兩個(gè)領(lǐng)域有功能異常的情形

　　（1） 社會(huì )性互動(dòng)有質(zhì)的缺陷（例如非口語(yǔ)行為有缺陷，無(wú)法發(fā)展同伴關(guān)系，缺乏社會(huì )或情緒的互動(dòng)關(guān)系）

　　（2） 在溝通上有質(zhì)的缺陷（例如缺乏口語(yǔ)語(yǔ)言或發(fā)展遲緩；無(wú)法啟動(dòng)或維持對話(huà)；固定而重復地使用某些口語(yǔ)；缺乏各種假裝性的游戲）

　　（3） 拘限、重復、定型的行為型式、興趣、活動(dòng)，包括各種定型的動(dòng)作或習癖。

　　D、此癥狀無(wú)法以其它特定的廣泛發(fā)展障礙或精神分裂癥加以解釋。

　　（二）成因及盛行率：

　　成因不明，盛行率（prevalence rate）約10萬(wàn)分之1。男女的比率在1977年之前的報告為約3：1，其后的報告約為5.5：1，整體評估約4：1（Malhotra ＆ Gupta，1999）。

　　（三）病情發(fā)展：

　　對兒童崩解癥的病情發(fā)展做如下的描述：

　　「此類(lèi)兒童在過(guò)去亦被歸類(lèi)為非典型自閉癥，但是目前也被排除在外。它是屬于退化性的疾病。病童發(fā)病于三到六歲之間，發(fā)病后，各種身心功能逐漸退化。

　　兒童期崩解癥也是在兒童時(shí)期出現的一種廣泛性發(fā)展障礙。大部分的小孩是在三到六歲之間發(fā)作。類(lèi)似雷特征候群的患者，小孩發(fā)病后逐漸喪失已習得的各式技巧，起先是失去情緒的控制，對環(huán)境喪失興趣，明顯的社交退縮的行為出現。同時(shí)會(huì )有語(yǔ)音語(yǔ)言能力的退化現象，對語(yǔ)言的認知與表達都明顯受到影響，起先是構音、語(yǔ)法的崩解，到最后變得完全瘖啞無(wú)聲。運動(dòng)控制能力的喪失也是很明顯，非常被動(dòng)，無(wú)法自己穿衣、系鞋帶，不會(huì )游戲到大小便失禁等。若發(fā)生較晚，一些學(xué)齡患童學(xué)校成績(jì)的突然一落千丈是首先令人注意的現象。隨后各式語(yǔ)言溝通能力的障礙逐漸明顯，有時(shí)會(huì )有成人失語(yǔ)癥的種種特征。因為有些小孩會(huì )出現有視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)或嗅覺(jué)的幻象，以及一些奇怪的行為，因此有人以精神病來(lái)視之。男女病人都有，但此型的發(fā)育障礙以男性居多。病程的發(fā)展有兩個(gè)特征：首先發(fā)病后，大概都會(huì )在六到十二個(gè)月之間，達到病情的頂端，然后逐漸穩定甚至有些微的恢復，令人覺(jué)得病情受到控制的錯覺(jué)。然而病情卻不會(huì )完全恢復，仍維持有相當的障礙。尤其是語(yǔ)言及社交方面的能力退化，使人容易給予自閉癥的診斷。第二個(gè)特征是逐漸惡化的運動(dòng)障礙。起先雖有行動(dòng)笨拙的表征出現，但大部分的神經(jīng)理學(xué)檢查仍維持在相當合理正常的范圍之內。但隨著(zhù)病程的進(jìn)展，僵直性麻痹、徐動(dòng)癥、肌張力異常及抽慉等等 神經(jīng)癥狀逐一出現到最后完全無(wú)法行動(dòng)，令人考慮是否為代謝性神經(jīng)退化癥之一種變異。」